بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس چیست

• دسته بندی: دانستنی های پزشکی

ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک نوع بیماری مرتبط با اعصاب٬ نادر و کشنده است. در این بیماری نورون های حرکتی که مسئول کنترل حرکت ارادی ماهیچه ها مانند توانایی جویدن٬ راه رفتن وصحبت کردن هستند دچار نقص می شوند.

بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

آنچه در این مقاله می‌خوانیم:

1. ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس چیست؟
2. علل بروز بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
3. علائم بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
4. راه های درمان بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس (ALS)
5. سخن پایانی

1. ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس چیست؟

ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک نوع بیماری مرتبط با اعصاب٬ نادر و کشنده است. در این بیماری نورون های حرکتی که مسئول کنترل حرکت ارادی ماهیچه ها مانند توانایی جویدن٬ راه رفتن وصحبت کردن هستند دچار نقص می شوند. بیماری ALS به صورت پیشرونده ای فرد را درگیر می کند و تا به امروز هیچ گونه درمان موثر برای متوقف یا معکوس کردن پیشرفت بیماری پیدا نشده است. این بیماری معمولا افراد 40 تا 70 ساله را هدف می ‌گیرد و مردان کمی بیش از زنان در معرض خطر قرار دارند.

در ALS یا آمیوتروفیک اسکلروزیس جانبی در طی گذشت زمان نورون های حرکتی فوقانی و نورون های حرکتی تحتانی دچار آتروفی شده و از بین می روند و در نتیجه ارسال پیام های عصبی به عضلات بدن ضعیف و کم کم متوقف می شود. در این راستا بیمار ضعف عضلانی پیشرونده ای را تجربه می کند و در نهایت مغز فرد مبتلا توانایی خود را برای دستور شروع و کنترل حرکات ارادی در بیمار از دست می دهد.

2. علل بروز بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

تا کنون علت شاخص برای ابتلا به این بیماری کشف نشده است. با توجه به علائم و نشانه ها و وجود یا عدم وجود علل ژنتیکی٬ انواع مختلفی را می توان برای این بیماری در نظر گرفت.

بروز بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می تواند به صورت پراکنده و خانوادگی باشد:

1. بیماری ALS پراکنده به طور تصادفی اتفاق می افتد و ۹۰ تا ۹۵٪ از موارد را تشکیل می دهد. هیچ ریسک فاکتور یا علت مشخصی برای این موارد تاکنون یافت نشده است.
2. ALS خانوادگی که ۵ تا ۱۰٪ موارد ابتلا را تشکیل می دهد به صورت ارثی در خانواده مشاهده می شود و با شانس ۵۰٪ در نسل بعد و فرزندان فرد مبتلا به ارث می رسد.
3. پاسخ نامناسب سیستم ایمنی: سیستم ایمنی ممکن است به اشتباه برخی از سلول های بدن را مورد هدف قرار دهد و باعث مرگ سلول های عصبی شود.
4. شکل گیری نامناسب پروتئین ها: اگر پروتئین ها به درستی توسط سلول های عصبی پردازش نشوند٬ تجمع نا به جای پروتئین ها باعث سمیت و در نهایت از بین رفتن سلول های عصبی می شوند.
5. عوامل محیطی نیز می توانند نقش داشته باشند: در بسیاری از موارد ارتباط احتمال ابتلا به بیماری ALS و جانباز بودن افراد مشخص گردیده است. در این خصوص به موارد زیر اشاره شده است:
6. آسیب دیدگی از ناحیه سر: آسیب متوسط تا شدید وارد شده به سر یکی از عوامل خطر در بیماری ALS است
7. فعالیت بدنی: شواهد برای ارتباط بین فعالیت بدنی به عنوان یک ریسک فاکتور با بیماری ALS محدود و متناقض است٬ اما در برخی ورزش ها همچون فوتبال موارد معدودی گزارش شده است
8. سیگار: احتمال آن می رود که مصرف سیگار با بروز بیماری در ارتباط باشد٬ اگرچه این همراهی به طور کامل اثبات نشده است. موارد فوق در کلینیک ساواژنوم به تشخیص کمک می کند.

3. علائم بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

علایم بیمار اسکلروز ممکن است آنقدر خفیف باشد که قابل تشخیص نباشند، اما به تدریج این علائم به ضعف یا آتروفی آشکار تبدیل می‌شوند. علائم اولیه بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس عبارتند از:

1. گرفتگی عضلات
2. مشکلات تنفسی
3. مشکل در جویدن یا بلعیدن
4. گفتار نامفهوم و اختلال در تکلم
5. ضعف عضلانی که بازو، ساق پا، گردن یا دیافراگم را تحت تاثیر قرار می‌دهد

با پیشرفت ALS، ضعف عضلانی و آتروفی به سایر قسمت های بدن سرایت می‌کند. افراد ممکن است دچار مشکلاتی در حرکت، بلع (دیسفاژی)، صحبت کردن یا تشکیل کلمات (دیس آرتری) و تنگی نفس شوند. اگرچه توالی علائم در حال ظهور و سرعت پیشرفت بیماری می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد، در نهایت افراد نمی‌توانند بایستند یا راه بروند، به تنهایی از رختخواب بیرون بیایند یا از دست ها و بازوهای خود استفاده کنند.

افراد مبتلا به ALS معمولا در بلع و جویدن غذا مشکل دارند که خوردن غذا را سخت می‌کند. این افراد معمولا سوخت و ساز بیشتری دارند. با توجه به این عوامل، افراد مبتلا به ALS و ممکن است دچار سوءتغذیه یا کاهش وزن شدید شوند.

از آنجایی که افراد مبتلا به ALS معمولاً توانایی تفکر، حل مسئله و درک بسیار بالایی دارند، با گذشت زمان دچار اختلالات عصبی، افسردگی و اضطراب می‎شوند. شواهدی نیز وجود دارد که نشان می‌دهد برخی بیماران ALS حتی ممکن است در طول زمان دچار نوعی زوال عقل شوند.

افراد مبتلا به ALS در نهایت توانایی نفس کشیدن خود را از دست می‌دهند و باید به دستگاه تنفس مصنوعی وابسته باشند. افراد مبتلا بهals همچنین با افزایش خطر ابتلا به ذات الریه در مراحل بعدی بیماری روبرو هستند. در برخی از افراد مبتلا به این بیماری ممکن است به نوروپاتی دردناک (بیماری یا آسیب عصبی) نیز مبتلا شوند. هر چه علائم تنفسی در بیماران اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شدیدتر باشد، طول عمر آنها کوتاه تر خواهد بود، زیرا شایع‌ترین علت مرگ در بیماران ALS نارسایی تنفسی است.

4. راه های درمان بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس (ALS)

هیچ درمان قطعی برای بازسازی نورون‌های حرکتی آسیب دیده در بیماری اسکلروز وجود ندارد، اما بسیاری از روش‌های درمانی می‌توانند به کنترل علائم این بیماری کمک کنند. در زمینه درمان بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس علاوه بر پزشکان، مجموعه‌ای از متخصصان از جمله داروسازان، فیزوتراپیست‌ها، متخصصان تغذیه، تکنسین‌های مهندسی پزشکی، مددکاران اجتماعی، روانشناسان بالینی، و پرستاران در منزل و آسایشگاه در ارائه خدمات برای بهبود این بیماران تاثیر گذار هستند. این تیم ها می‎توانند یک برنامه درمانی فردی طراحی کنند و تجهیزات ویژه‌ای را با هدف حفظ تحرک، راحت و مستقل بودن افراد تا حد امکان فراهم کنند.

1) دارو بیماری ALS

از جمله داروهای مورد تایید سازمان غذا و داروی ایالات متحده که برای درمان بیماران ALS تجویز می‌شوند، می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• ریلوزول Riluzole (Rilutek)

این داروی خوراکی ضمن کاهش سطح گلوتامات، باعث کاهش آسیب رسانی به نورن‌های حرکتی می‌شود. رلوزول روند پیشرفت بیماری را کند می‌کند و از بروز علائم شدیدتر ین بیماری جلوگیری می‌کند. تحقیقات نشان داده که این دارو در افزایش طول عمر بیماران als نیز موثر است.

• اداراون Edaravone (Radicava)

این دارو به شکل داخل وریدی به بیماری تزریق می‌شود و در کاهش علائم ALS بسیار موثر است.

علاوه بر داروهای فوق، پزشکان همچنین می‌توانند داروهایی را برای کنترل علائم بیماری اسکلروز تجویز کنند. درمان افسردگی، اختلالات عصبی ناشی از als، اختلالت خواب معمولا داروهای ضد افسردگی تجویز می‌شود. برای درمان علائمی مانند گرفتگی عضلات، بزاق بیش از حد، یبوست و… نیز بیمار باید تحت نظر دکتر اسکلروز جانبی آمیوتروفیک داروهای خاصی را استفاده کند.

2) فیزیوتراپی و کاردرمانی بیماران ALS

فیزیوتراپی از جمله درمان‌های موثر در بهبود عملکرد حرکتی بیمار ALS است. فیزیوتراپیست‌ها معمولا تمریناتی مانند پیاده روی، ورزش‌های هوازی ملایم و شنا را برای جلوگیری از اسپاسم عضلانی و تقویت عضلات به این بیماران توصیه می‌کنند.

کاردرمانگر نیز با در نظر گرفتن میزان پیشرفت بیماری و علائم بیمار، دستگاه‌هایی مانند رمپ، بریس، واکر و ویلچر را پیشنهاد می‌کند. بیماران als با استفاده از این دستگاه‌های کمک حرکتی می‌توانند عملکرد خود را بهبود بدهند.

3) گفتار درمانی بیماری ALS

اختلال در گفتار از جمله علائم بیماری ALS است که برای درمان این نوع اختلالات باید به گفتار درمانگر مراجعه شود. در افرادی که مبتلا به بیماری als هستند ممکن است اختلالات گفتاری کمتر بروز پیدا کند و گفتار درمانگر تنها با انجام یک سری روش‌های با لینی توانایی ارتباط با دیگران را در این افراد تقویت کند.

در مواردی که بیمار قدرت تکلم خود را به طور کامل از دست داده باشد، گفتار درمانگر با استفاده روش‌های مبتنی بر رایانه از ابزارهایی برای ردیابی چشم و برقراری ارتباط با سایر روش‌ها استفاده می‌کند.

5. سخن پایانی

علت اصلی بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس تا کنون مشخص نشده اما علت بروز این بیماری را می‌توان به مشکلات ژنتیک و عوامل محیطی مرتبط دانست. رای درمان بیماری ALS (آمیوتروفیک لاترال اسکلروزیس) تاکنون درمان قطعی کشف نشده است اما با استفاده از روش‌های دارو درمانی، فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتار درمانی و… می‌توان علائم این بیماری را کنترل کرد.